再生障碍性贫血能活多久 老人再生障碍性贫血能活多久

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1、大多数再障患者与遗传无关.先天性再生障碍性贫血是染色体隐性遗传性疾病,多发生在近亲结婚者 。
2、说实话再障很难治,也很难治好,有的需要终生治 。
3、 再生障碍性贫血(aplastic anemia)简称再障系多种病因引起的造血障碍,导致红骨髓总容量减少,代以脂肪髓,造血衰竭,以全血细胞减少为主要表现的一组综合征 。
4、据国内21省(市)自治区的调查,年发病率为0.74/10万人口,明显低于白血病的发病率;慢性再障发病率为0.60/10万人口,急性再障为0.14/10万人口;各年龄组均可发病,但以青壮年多见;男性发病率略高于女性 。
5、 发病病因很多再障的发病可能和下列因素有关: (一)药物 药物是最常见的发病因素 。
6、药物性再障有两种类型:①和剂量有关,系药物毒性作用,达到一定剂量就会引起骨髓抑制,一般是可逆的,如各种抗肿瘤药 。
7、细胞周期特异性药物如阿糖胞苷和甲氨蝶呤等主要作用于容易分裂的较成熟的多能干细胞,因此发生全血细胞减少时,骨髓仍保留一定量的多能干细胞,停药后再障可以恢复;白消安和亚硝脲类不仅作用于进入增殖周期的干细胞,并且也作用于非增殖周期的干细胞,因此常导致长期骨髓抑制难以恢复 。
8、此外,苯妥英钠、吩噻嗪、硫尿嘧啶及氯霉素等也可以引起与剂量有关的骨髓抑制 。
9、②和剂量关系不大,仅个别患者发生造血障碍,多系药物的过敏反应,常导致持续性再障 。
10、这类药物种类繁多,常见的有氯(合)霉素、有机砷、阿的平、三甲双酮、保泰松、金制剂、氨基比林、吡罗昔康(炎痛喜康)、磺胺、甲砜霉素、卡比马唑(甲亢平)、甲巯咪唑(他巴唑)、氯磺丙脲等 。
11、药物性再障最常见是由氯霉素引起的 。
12、据国内调查,半年内有服用氯霉素者发生再障的危险性为对照组的33倍,并且有剂量-反应关系 。
13、氯霉素可发生上述二种类型的药物性再障,氯(合)霉素的化学结构含有一个硝基苯环,其骨髓毒性作用与亚硝基-氯霉素有关,它可抑制骨髓细胞内线粒体DNA聚合酶,导致DNA及蛋白质合成减少,也可抑制血红素的合成,幼红细胞浆内可出现空泡及铁粒幼细胞增多 。
14、这种抑制作用是可逆性的,一旦药物停用,血象即恢复 。
15、氯霉素也可引起和剂量关系不大的过敏反应,引起骨髓抑制多发生于服用氯霉素后数周或数月,也可在治疗过程中突然发生 。
16、其机理可能是通过自身免疫直接抑制造血干细胞或直接损伤干细胞的染色体所致 。
17、这类作用往往是不可逆的,即使药物停用 。
18、凡干细胞有遗传性缺陷者,对氯霉素的敏感性增加 。
19、 (二)化学毒物 苯及其衍化物和再障关系已为许多实验研究所肯定,苯进入人体易固定于富含脂肪的组织,慢性苯中毒时苯主要固定于骨髓,苯的骨髓毒性作用是其代谢产物所致,后者可作用于造血祖细胞,抑制其DNA和RNA的合成,并能损害染色体 。
【再生障碍性贫血能活多久 老人再生障碍性贫血能活多久】20、改革开放以来,乡镇企业兴起,由于不注意劳动保护,苯中毒致再障发病率有所上升 。
21、苯中毒再障可呈慢性型,也可呈急性严重型,以后者居多 。
22、 (三)电离辐射 X线、γ线或中子可穿过或进入细胞直接损害造血干细胞和骨髓微环境 。