什么叫g6pd缺乏症 g6pd缺乏症是怎么回事 _生活百科

【什么叫g6pd缺乏症 g6pd缺乏症是怎么回事】

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1、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是一种遗传性溶血性疾病。
2、由于红细胞主要酶的异常，这是临床上红细胞戊糖磷酸途径最常见的遗传缺陷。
3、突变基因X染色体，表现为伴性不完全显性遗传，男性多于女性。
4、包括蚕豆病和药物性溶血病。
5、溶血通常是自限性的。
6、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的主要诊断依据是测定葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的活性。
7、一般来说，在溶血的高峰期和恢复期，酶活性可以正常或接近正常。
8、通常在急性溶血后2-3个月重复检查，可以准确反映患者葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的活性。
9、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症没有特效药。
10、治疗主要是排除可能诱发溶血的因素，如停用可疑药物和蚕豆，不要接触樟脑丸。
11、控制感染、纠正水电解质失衡和肾功能不全、输注红细胞和使用糖皮质激素可改善症状。